血小板低能不能通过输血来补吗？

如果通过输血输入血小板，会加重患者的临床症状，甚至导致患者死亡。这到底是怎么回事？

人们常说我们暂时不会评论这种观点的谬误。就医学而言，缺少的是需要的观点是不适用的。有一种临床疾病叫做血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。然而，如果通过输血输入血小板，将会加重患者的临床症状，甚至导致死亡。这到底是怎么回事？

首先，让我们介绍血栓性血小板减少性紫癜(TTP)疾病，这是一种严重的弥漫性和血栓性微血管病，其特征是微血管病溶血性贫血、血小板聚集消耗减少和器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)。)由微血栓引起。1958年，阿莫鲁西和弗特曼总结了该病的五个临床特征，即血小板减少性紫癜、微血管病变性溶血、中枢神经系统症状、发热和肾损害，并将其称为TTP五项学，而只有前三个特征被称为三联症。大多数TTP患者会突然发病，非常危险。如果不治疗，死亡率可达90%。

其次，绝大多数患者因vWF蛋白裂解酶(vWFCP)异常而患此病。在正常止血过程中，在高剪切血流状态下，内皮细胞表达、血小板表面受体和vWF多聚体之间的相互作用导致血小板和内皮细胞之间的粘附，从而触发vWFCP。高vWF水平可导致慢性内皮细胞损伤和血栓性疾病。经过科学家多年的研究，终于发现了血管性血友病因子裂解酶(ADAMST 13)，深刻揭示了TTP病的发病机制与ADAMST 13之间的密切关系，也使我们进一步明确了TTP病的发病机制。VWFCP(ADAMTSl3)在TTP的发病机制中起病因学作用，但其活性降低只是一种表现。关键因素是它的质量、数量或抗体的存在。ADAMTS13是有缺陷的，其活性降低，形成太多过大的vWF聚合物，这可能引发病理性血小板聚集并导致TTP。

此外，这种疾病可以发生在任何年龄。新生儿和90岁以上的老年人都可能受到影响，但发病高峰年龄是20-60岁，中位年龄是35岁。这种疾病的发作通常很快，少数是缓慢的。急性发作很常见，10%-20%表现为慢性复发性发作。根据患者的表现，临床上可分为:血小板减少症三联症、微血管病溶血性贫血、中枢神经系统症状三联症和肾损伤发热三联症。

如果将血小板注射到患有这种疾病的患者体内，循环血小板的数量将会增加，这可能会加剧微血管血栓形成，从而恶化临床状况并导致患者死亡。因此，血小板输注通常被认为是禁忌。

目前，血浆置换、血浆输注、糖皮质激素、免疫抑制剂、脾切除、清除和补充ADAMTS13蛋白是治疗该病的有效方法。