“肢端肥大症”是咋回事

一个古老的故事

根据2014年台湾新闻网今天的报道，台湾云林县有一名47岁的妇女。她原本相貌英俊。十年前，她的手脚开始变粗。她认为自己在中年变胖了。出乎意料的是，她的脸颊变得更厚了，她的嘴唇变得更厚了，她的鼻子和舌头变得更大了，甚至她的牙齿都要掉了。在去医院检查后，发现一个2.6厘米长的肿瘤垂在脑部，病人患有肢端肥大症。

什么是“肢端肥大症”

肢端肥大症是由腺垂体过度分泌生长激素和内脏异常肥大引起的内分泌和代谢疾病，伴有相应的生理功能障碍。低于1/500，000人口的流行率.

肢端肥大症的表现是什么

1.特殊外观

由于生长激素对骨骼、软组织和皮肤的生长促进作用，该疾病患者可能具有特殊的特征:眉外突、下颌前突、牙齿分离、由眶嵴、颧骨和下颌骨增大引起的错畸形和枕部外突。头皮过度生长，下垂，褶皱很深，眼睑很厚，鼻子很大，嘴唇很厚，舌头很肥。由于扁桃体增厚、软腭、悬雍垂和鼻腔软组织增生，患者会出现声音低沉、鼻塞和嗅觉减退，常伴有阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。患者胸部胸骨突出，肋骨延长，前后径增大形成桶状胸廓，椎体增大，有明显后凸和轻度脊柱侧凸。骨盆变宽了。四肢长骨变粗，手和脚变大，手指和脚趾变粗，脚变平。病人的鞋子、帽子和手套的尺寸不断增加。由于汗腺肥大，病人经常出汗更多。女性可能因毛囊增大而患有多毛症。

2.高血压

发病率可高达30% ~ 63%。由于心脏肥大、心肌重量增加和心室肥大，可能会出现心律失常和心力衰竭。这种疾病的动脉粥样硬化发生得早，发病率高。

3、糖代谢紊乱

因为生长激素拮抗胰岛素，组织对胰岛素的敏感性降低，葡萄糖代谢紊乱。约有一半患有这种疾病的患者患有继发性糖尿病或糖耐量受损。

4.压迫的症状

垂体肿瘤压迫蝶鞍附近的视交叉肿胀，导致视力丧失、视野缩小甚至颅内压升高，以及睡眠障碍、尿崩症等。

5.肌骨骼的

表现在血管和其他结构，头痛和乳头水肿可能会发生。例如，肿瘤压迫下丘脑，会出现食欲亢进、肥胖。

如何治疗肢端肥大症

首先，外科治疗

80%的垂体生长激素腺瘤需要手术切除进行治疗。开颅手术和微创手术是两种方法。对于小腺瘤，可以在显微镜或内窥镜下通过鼻-蝶窦手术进行微创手术，并且在一个或两个鼻孔中进行切口以到达垂体。开颅手术通常针对侵袭性巨大垂体肿瘤。

第二，放射疗法

也是临床治疗肢端肥大症的主要方法。它通常用于手术后的残留肿瘤。这是一种常用的辅助方法。放射治疗可阻止肿瘤进一步生长，抑制肿瘤细胞增殖，进一步减少激素合成和大量分泌，有效控制肢端肥大症的进一步发展。

第三，药物治疗

许多肢端肥大症患者可以通过药物来控制，如临床上常用的多巴胺受体激动剂，如溴隐亭和卡麦角林。这些药物对改善症状有一定的效果。同时，可以选择生长激素抑制剂进行治疗，如临床常用的兰瑞肽和奥曲肽。